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[IT뉴스]서울성모병원, 희귀 유전질환 '윌슨병' 혈장교환술 치료 사례 첫 보고

온카뱅크관리자

2025-11-17 09:47:33

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        <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> 
         <section dmcf-sid="Z4OpdTmjyI">
          <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="e89c84371dc28a534841d7b26dd84b2008b5c98bcc67dfed26f797b119dfa107" dmcf-pid="58IUJysAWO" dmcf-ptype="figure">
           <p class="link_figure"><img alt="가톨릭대 서울성모병원 성필수 소화기내과 교수, 탁권용 소화기내과 임상강사" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202511/17/ked/20251117093947380vlkl.jpg" data-org-width="1200" dmcf-mid="XhoTKknQWC" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img1.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202511/17/ked/20251117093947380vlkl.jpg" width="658"></p>
           <figcaption class="txt_caption default_figure">
            가톨릭대 서울성모병원 성필수 소화기내과 교수, 탁권용 소화기내과 임상강사
           </figcaption>
          </figure>
          <p contents-hash="9e21a7bdff37499aa0590b3529ae21897be443f6f7176d12cde5ae9e6c4ac211" dmcf-pid="16CuiWOcSs" dmcf-ptype="general">구리가 몸 속에 너무 많이 쌓여 간 기능이 나빠지고 신경·정신 질환이 생기는 희귀 유전질환을 혈장 교환술로 치료할 수 있다는 연구 결과가 나왓다. 국내 연구진이 새 치료 대안을 마련했다는 평가가 나온다. </p>
          <p contents-hash="20da58bb224e46f220ca534f15b414a7f47c97e2d5d25f55ae3851b7830ffc2d" dmcf-pid="tPh7nYIkSm" dmcf-ptype="general">가톨릭대 서울성모병원은 성필수 소화기내과 교수팀이 윌슨병 탓에 급성 간부전이 생긴 환자에게 혈장 교환술을 한 뒤 면역 반응을 정밀 분석한 결과를 국제학술지에 발표했다고 17일 밝혔다. </p>
          <p contents-hash="e53fd8c211910dc2a340039cf049c7cc1774d27ac6276d277e777b41fb8c9c1b" dmcf-pid="FQlzLGCEvr" dmcf-ptype="general">연구를 통해 이들은 적절한 시점에 혈장교환술을 시행하면 구리의 체외 배출과 면역을 담당하는 단핵세포의 과도한 활성화를 정상화시켜 간 기능 회복을 유도한다는 사실을 처음으로 밝혔다. 새 치료 대안 마련의 가능성을 제시한 것이다.</p>
          <p contents-hash="a63ef57b6ced5cde9aa82a2d03750bb2ba483ef94867935c5f070272f66e2eed" dmcf-pid="3xSqoHhDlw" dmcf-ptype="general">혈장교환술은 혈액에서 나쁜 성분을 제거하고, 보충액을 주입하는 치료법이다. 자가면역질환, 신경계 질환, 간 질환 등을 치료할 때 쓰인다. 투석으로 제거되지 않는 혈장 속 항체와 독성물질, 면역복합체 등을 효과적으로 제거해 환자 상태를 빠르게 개선시킬 수 있다.</p>
          <p contents-hash="57f69a11ffe69bc195447baf007fa1c8be92e781ee59c8f3864f5af7826113b6" dmcf-pid="0MvBgXlwSD" dmcf-ptype="general">연구팀은 환자의 혈액을 활용해 치료 전후 단일세포 RNA 분석 등을 시행했다. 이를 통해 급성기에 활성화되는 단핵구와 IL-6 등 염증성 사이토카인이, 혈장교환술 후 빠르게 줄면서 간 기능이 호전된다는 것을 확인했다. 혈장교환술이 단순히 독성물질 제거에 그치지 않고 면역세포의 비정상적 활성 상태를 조절해 급성간 손상을 회복시킬 수 있다는 의미다.</p>
          <p contents-hash="59cbe95937d0bd9e617b308ef87a2756158f57437fe819af2489b6970dc6dd1d" dmcf-pid="pRTbaZSrWE" dmcf-ptype="general">윌슨병은 대사성 유전질환으로 간, 뇌, 신장 등에 구리가 과도하게 축적된다. 주로 13번 염색체의 ATP7B 유전자 돌연변이 탓에 생기는 데 인구의 1% 정도가 유전인자를 갖고 있다. 발병까지 이어지는 비율은 인구 3만 명당 1명 정도다.</p>
          <p contents-hash="6fab98e39b55f24953c0833c8f8bdc952d6593d97a5c44b36c888eba82889e28" dmcf-pid="UbE5PIcnCk" dmcf-ptype="general">환자는 간 기능 저하, 떨림과 삼킴장애 등 신경학적 증상, 우울 등 정신과적 증상을 호소한다. 질병 진행에 따라 간염과 간경변이 악화될 수 있다. 간 손상이 심각하게 진행되면 간이식 수술을 받아야 한다. 윌슨병 환자의 19.3%는 간경변증을, 9.2%는 간이식을 받은 것으로 나타났다.</p>
          <p contents-hash="dd382b67e8c687c72fe516afc44e1007f11ad6cce83c046f17095c96b2ac332b" dmcf-pid="uKD1QCkLSc" dmcf-ptype="general">성 교수는 "다양한 원인에 의한 급성간부전 환자에서 혈장교환술은 아직 공식 치료로 허가되지 않았다"며 "이번 연구에서 혈장교환술이 단핵세포 과다 활성화를 제어하고 면역 균형을 회복시키는 기전을 제시해 이후 급성간부전 치료 대안으로 고려할 수 있는 근거를 마련했다"고 했다.</p>
          <p contents-hash="a35d153da607990bf074c489c941eb306401f3a17e5306b851f7faab89b17816" dmcf-pid="79wtxhEoyA" dmcf-ptype="general">제1저자인 탁권용 전임의(임상강사)는 "혈장교환술 시행 시기와 면역세포 반응 간의 연관성을 정밀하게 규명해 급성 간손상 환자 치료 반응 예측과 개인맞춤형 치료 전략 수립에 기여할 수 있을 것"이라고 덧붙였다.  </p>
          <p contents-hash="dfd32900a94d2891ad0a480b4f9e12baf6cb75320f12ededaf30348c7736b60b" dmcf-pid="z2rFMlDgyj" dmcf-ptype="general">이번 연구 결과는 대한간학회 국제학술지(Clinical and Molecular Hepatology) 온라인판에 실렸다. </p>
          <p contents-hash="9092fb48169d7dca8b903f55209f7b5de898edaa7ab92c9496561dae9921e3d1" dmcf-pid="qVm3RSwalN" dmcf-ptype="general">이지현 기자 bluesky@hankyung.com</p>
         </section> 
        </div> 
        <p class="" data-translation="true">Copyright © 한국경제. 무단전재 및 재배포 금지.</p>

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