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[IT뉴스]서울대병원, 희귀질환 환아 ‘뼈 성장 차이’ 세계 첫 규명
온카뱅크관리자
조회:
13
2026-05-28 13:37:34
<div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div> <strong class="summary_view" data-translation="true">베크위트-비데만 증후군 환아 연구<br>긴 다리 뼈 나이 평균 7.1개월 앞서</strong> <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> <section dmcf-sid="3ty5OpYCNe"> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="b06c915217c2172324b3f430042e426e9405e127bfae2de6d2eebb7247451d78" dmcf-pid="0FW1IUGhcR" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="(왼쪽부터) 서울대병원 소아정형외과 신창호 교수, 이원익 임상강사. /서울대병원" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202605/28/chosunbiz/20260528132819101xomb.jpg" data-org-width="827" dmcf-mid="tB93lzZvoJ" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img2.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202605/28/chosunbiz/20260528132819101xomb.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> (왼쪽부터) 서울대병원 소아정형외과 신창호 교수, 이원익 임상강사. /서울대병원 </figcaption> </figure> <p contents-hash="2bf13546cbacfe4007083d0fc3ab2ff941a1a522c91fa7d27a4ca7907db0ca09" dmcf-pid="p3YtCuHloM" dmcf-ptype="general">신체 한쪽이 비정상적으로 크거나 작게 자라는 ‘선천성 편측 비대증·저형성증’ 환아에서 양쪽 팔다리의 길이뿐 아니라 뼈가 성숙하는 속도까지 다르다는 사실을 국내 연구진이 세계 최초로 규명했다.</p> <p contents-hash="f5defb6be72b4d02bab7e64d0ed3c198cfa87ad2854c317be68d8f14c41597dd" dmcf-pid="U0GFh7XSgx" dmcf-ptype="general">특히 길이가 긴 쪽 팔다리는 뼈 성장도 더 빨리 진행되는 것으로 나타나, 향후 환아별 맞춤형 성장판 수술 시기를 정하는 데 중요한 기준이 될 전망이다.</p> <p contents-hash="6fade805f5139beadec3416c79cbaf20acd9d1ff1a985babbd9c9dbeb9245b20" dmcf-pid="upH3lzZvNQ" dmcf-ptype="general">서울대병원 소아정형외과 신창호 교수팀(이원익 임상강사)은 선천성 편측 비대증 및 편측 저형성증 환아 118명을 분석한 결과, 양측 팔다리의 ‘뼈 나이(골연령)’ 차이를 확인했다고 28일 밝혔다. 연구 결과는 국제 소아정형외과학술지(Journal of Children’s Orthopaedics) 최근호에 게재됐다.</p> <p contents-hash="48a46b902b97b8f826e7d04881e824c3e3359095850a809f5235557b30a94ce9" dmcf-pid="7UX0Sq5TcP" dmcf-ptype="general">선천성 편측 비대증과 편측 저형성증은 신체 한쪽이 반대편보다 과도하게 크거나 작게 자라는 희소질환이다. 팔다리 길이 차이가 심해질 경우 보행 장애, 척추측만증, 관절 퇴행성 변화 등으로 이어질 수 있다. 대표적 원인 질환으로는 베크위트-비데만 증후군과 실버-러셀 증후군 등이 꼽힌다.</p> <p contents-hash="a620559f4880249737b08655458a2e229991ab60b611cc011e7e43234e588fb5" dmcf-pid="zuZpvB1ya6" dmcf-ptype="general">환아의 다리 길이 차이를 교정하기 위해서는 성장판 수술이 시행되는데, 정확한 수술 시기를 결정하려면 남은 성장량을 예측할 수 있는 ‘뼈 나이’ 측정이 필수적이다. 그러나 기존에는 양측 뼈 나이가 다를 수 있다는 임상 현장의 의문에도 불구하고 객관적 근거가 부족해 한쪽 뼈 나이만 기준으로 수술 시기를 판단해 왔다.</p> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="e2ad0eb90ba69ae9601c6fcb41f8b36876b20c2f6c1b4721e5993ba60c293246" dmcf-pid="qBFzY20Hj8" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="베크위트-비데만 증후군 환아의 비대칭적 뼈 성장. 길이가 긴 쪽 사지에서 뼈 성장(골성숙)이 더 빠름을 보여준다. (a) 더 길고 큰 왼쪽 무릎 뼈, (b) 실제 나이(5.5세)와 뼈 나이가 같은 짧은 오른손, (c) 뼈 나이가 6.1세로 앞선 긴 왼손. /서울대병원" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202605/28/chosunbiz/20260528132820634gucw.jpg" data-org-width="703" dmcf-mid="F9vXm3yOod" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img4.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202605/28/chosunbiz/20260528132820634gucw.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 베크위트-비데만 증후군 환아의 비대칭적 뼈 성장. 길이가 긴 쪽 사지에서 뼈 성장(골성숙)이 더 빠름을 보여준다. (a) 더 길고 큰 왼쪽 무릎 뼈, (b) 실제 나이(5.5세)와 뼈 나이가 같은 짧은 오른손, (c) 뼈 나이가 6.1세로 앞선 긴 왼손. /서울대병원 </figcaption> </figure> <p contents-hash="b46f46b153289a07ad3b056ce4ed75c49d20b234e0cae24dba67e4f53facc02f" dmcf-pid="Bb3qGVpXk4" dmcf-ptype="general">연구팀은 2000년 1월부터 2023년 9월까지 서울대어린이병원에서 진료받은 환아 118명을 대상으로 연구를 진행했다. 대상자는 ▲베크위트-비데만 증후군 34명 ▲실버-러셀 증후군 14명 ▲PIK3CA 연관 과성장 증후군 14명 ▲원인 미상의 특발성 군 56명이었다.</p> <p contents-hash="90783b57eba3a8aa1adb6a9bd2aa44dfbae270744a752721158ad3855e80aa01" dmcf-pid="bK0BHfUZcf" dmcf-ptype="general">연구팀은 한국 표준 골연령 차트와 수정된 Fels 체계를 활용해 양측 팔다리의 뼈 나이를 비교·분석했다. 수정된 Fels 체계는 뼈 성숙도를 수개월 단위까지 정밀하게 계산할 수 있는 분석법이다.</p> <p contents-hash="fc9dcf05019196bf8ecde4253fc8bf64a0114d48d97551692b4a193920737f98" dmcf-pid="K9pbX4u5oV" dmcf-ptype="general">특히 연구팀은 기존처럼 손뼈 나이만 보는 데 그치지 않고, 실제 성장판 수술이 이뤄지는 무릎 부위의 뼈 나이까지 함께 분석했다. 다리 성장의 약 65%가 무릎 주변에서 이뤄진다는 점을 반영한 것이다.</p> <p contents-hash="676b8ef629c9e01ac35c06931011ec734c147a79697ab204848b5bb90e889d3e" dmcf-pid="92UKZ871g2" dmcf-ptype="general">분석 결과, 단순히 좌우를 비교했을 때는 뚜렷한 차이가 없었지만 ‘길이가 긴 쪽’과 ‘짧은 쪽’으로 나눠 비교하자 차이가 명확하게 나타났다. 전체 환아 군에서 길이가 긴 팔의 뼈 나이는 짧은 쪽보다 평균 1.2개월 더 앞서 있었다.</p> <p contents-hash="5f971829ed241dbb173e44ef44b8025e35a244b33716ea7c60b0f3045614f14a" dmcf-pid="2Vu956ztk9" dmcf-ptype="general">특히 베크위트-비데만 증후군 환아에서 차이가 두드러졌다. 긴 다리의 뼈 나이는 짧은 쪽보다 평균 7.1개월 더 많았고, 긴 팔 역시 평균 3.2개월 더 앞서 있었다. 연구팀은 이 같은 결과가 단순한 좌우 차이가 아니라 질환에 따른 ‘과성장’ 자체와 직접 관련된 현상이라고 설명했다. 반면 실버-러셀 증후군 등 다른 질환군에서는 유의미한 차이가 관찰되지 않았다.</p> <p contents-hash="ea5dfa17a5132027797348bfe5b3f11c567b4756bdf21338eae2ae484a0b1e1d" dmcf-pid="Vf721PqFjK" dmcf-ptype="general">연구팀은 이번 연구가 성장판 수술의 정밀도를 높이는 데 기여할 것으로 기대했다. 기존처럼 한쪽 뼈 나이만 기준으로 남은 성장량을 계산할 경우 최종 다리 길이 차이를 과대평가할 위험이 있지만, 긴 쪽 뼈가 더 빨리 성숙한다는 점을 반영하면, 과 교정이나 재수술 가능성을 줄일 수 있기 때문이다.</p> <p contents-hash="0634e0171bf8ed80c4e5f57778110ed8ad279a33fadec00da1f4ba4b0689b815" dmcf-pid="f4zVtQB3cb" dmcf-ptype="general">신창호 서울대병원 소아정형외과 교수는 “선천성 편측 비대증·저형성증 환자의 치료에서는 단순한 길이 차이뿐 아니라 어느 쪽 뼈가 더 빨리 성장하고 있는지를 함께 평가해야 한다”며 “이번 연구가 환아 맞춤형 성장 예측과 수술 계획 수립의 근거가 되길 기대한다”고 말했다.</p> <p contents-hash="a501a5a411a0052aee92138b0526a90b3c3316867375b76f8d9a79e1d2f6996a" dmcf-pid="48qfFxb0cB" dmcf-ptype="general">이번 연구는 소아암·희귀질환지원사업단의 지원받아 수행됐다.</p> <p contents-hash="8a96685b66f6f25ab56a888e71f8d793bbe23022606dd714d6d79994c9aa6d3f" dmcf-pid="86B43MKpAq" dmcf-ptype="general">참고 자료</p> <p contents-hash="adafae84e0174335197f05803d1c763dc9ed40764969c11ad87acd2307f1f3e6" dmcf-pid="6Pb80R9Ugz" dmcf-ptype="general">Journal of Children’s Orthopaedics(2026), DOI: https://doi.org/10.1177/18632521261434091</p> <p contents-hash="68c6d5ed713a4e43ccaeed10f2bae19005ce2c05a4264a05baa05213fb168063" dmcf-pid="PQK6pe2ug7" dmcf-ptype="general">- Copyright ⓒ 조선비즈 & Chosun.com -</p> </section> </div> <p class="" data-translation="true">Copyright © 조선비즈. 무단전재 및 재배포 금지.</p>
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